DÉMENCES DU SUJET ÂGÉ

On utilise le terme de démence pour désigner une détérioration progressive du fonctionnement mental entravant l’autonomie dans la vie quotidienne, en relation avec une affection cérébrale. Cette altération peut toucher les fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement…) et les fonctions non cognitives (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…).

             A. Diagnostic positif de syndrome démentiel

 

Le diagnostic repose essentiellement sur la reconstitution de l’apparition des troubles par l’interrogatoire du malade et des proches, et sur l’examen clinique.

           1._Interrogatoire

 

Il doit permettre de préciser les points qui suivent.

                        a._Circonstances de la consultation

 

Qui est à l’origine de la demande ? : le patient (rarement au stade de démence) ; son entourage (le plus souvent) ?

Quels sont les motifs de la consultation ?

          – des « troubles de la mémoire » : toujours faire préciser de quels troubles il s’agit (car dans le langage des patients ou de leur entourage, les « troubles de la mémoire » désignent toutes sortes de troubles cognitifs) ; demander des exemples, des faits précis ; tendance à se répéter ou à répéter les mêmes questions ; oubli de noms de personnes connues, mais peu familières ; oubli d’événements récents ou de détails de la vie quotidienne concernant le patient et sa famille ; difficultés d’orientation dans un lieu peu familier ;

          – des difficultés nouvelles dans la réalisation des activités quotidiennes ou professionnelles : difficultés pour réaliser des tâches usuelles (habillage, bricolage, cuisine…) ; incapacité à s’adapter à une situation nouvelle, à utiliser un appareil acquis récemment ; tendance à se négliger, à délaisser l’entretien de son intérieur ;

          – des troubles du langage ;

          – des modifications de l’humeur : irascibilité, voire agressivité, labilité émotionnelle, tristesse ou euphorie ;

          – des modifications du caractère : apathie, perte d’initiatives, tristesse, désintérêt, indifférence affective, négligence, voire incurie ;

          – des comportements inhabituels ou incongrus : apparition d’une familiarité excessive, d’une désinhibition sociale, voire de comportements délictueux ; modification des habitudes alimentaires (boulimie, voracité…) ;

          – des épisodes confusionnels : survenue en particulier au décours d’événements stressants ou simplement inhabituels (décès d’un proche, voyage, déménagement, intervention chirurgicale…) ; hallucinations visuelles, auditives, idées délirantes (préjudice, persécution…) ;

 

Existe-t-il d’autres plaintes attirant l’attention sur le système nerveux central ou le système nerveux périphérique ? Notamment : des troubles de la marche, un ralentissement moteur, des troubles de la parole, des céphalées…

                        b._Début des troubles et mode évolutif

 

Savoir si le début a été brutal ou progressif.

Connaître la rapidité d’évolution : rapide (quelques mois, voire quelques semaines) ou lente.

Préciser le mode évolutif de l’aggravation : continu ou par à-coups.

                        c._Degré réel d’autonomie du patient dans la vie quotidienne

 

Pour les activités élémentaires : utilisation des transports en commun, du téléphone, prise des traitements (ces trois items semblent très sensibles dans un syndrome démentiel débutant), mais aussi toilette, habillage, préparation et prise des repas, entretien de la maison, continence sphinctérienne.

Pour les activités plus élaborées : gestion des comptes bancaires, paiement des factures, des impôts, courriers, courses, activités culturelles, sportives, lecture, TV…

                        d._Antécédents personnels

 

Rechercher en particulier :

          – les facteurs de risque vasculaires (HTA, tabac, diabète…) ;

 

          – les antécédents de traumatisme crânien sévère ;

          – les antécédents de dépression ;

          – des pathologies systémiques connues.

                        e._Antécédents familiaux de pathologies neurologiques

           2._Examen des fonctions cognitives

                        a._ Orientation temporo-spatiale

 

Date, jour, mois, saison, année, heure, lieu de la consultation, étage, ville, département.

                        b._Attention

 

Distractibilité durant l’entretien, capacité à saisir une question, à retenir une consigne, capacité à maintenir son attention durant les épreuves.

                        c._Mémoire

 

Mémoire épisodique récente/ancienne : biographie personnelle, faits de l’actualité, identité du président de la République, faits récents de la vie quotidienne ; tester les capacités d’apprentissage durant la consultation (liste de mots, objets cachés).

Mémoire sémantique : savoirs et connaissances préalablement acquises, événements historiques, acquis didactiques et culturels (noms des capitales, noms des fleuves…), savoirs spécifiques à l’activité professionnelle exercée…

Tester la connaissance du sens des mots.

                        d._Langage

 

Rechercher en particulier :

          – un manque du mot dans la conversation : utilisation de périphrases, « blancs », mots vides (« truc », « chose »…) ;

          – tester les capacités de dénomination orale (images, objets courants…) ;

          – un trouble de la compréhension orale ;

          – des difficultés de narration d’un récit.

                        e._Praxies

 

Apraxie idéomotrice et idéatoire :

          – difficultés dans la vie quotidienne pour réaliser des actes usuels (cuisine, bricolage, jardinage) ;

          – difficultés à utiliser de nouveaux appareils ménagers ;

          – réalisation sur commande verbale de gestes expressifs, symboliques, de pantomimes ;

          – réalisation de gestes sur imitation ;

          – utilisation d’objets familiers ;

 

Apraxie d’habillage : habits inadéquats au contexte, boutonnage approximatif ;

Apraxie constructive : copie d’un dessin géométrique.

                        f._Gnosies

 

Dfficultés à identifier des visages connus.

Difficultés à identifier des objets.

                        g._Jugement et raisonnement

 

Problèmes arithmétiques simples.

Histoires absurdes.

                        h._Fonctions exécutives

 

Capacités d’anticipation, de planification.

Adaptation aux changements.

Inhibition des interférences.

Une évaluation standardisée des fonctions cognitives peut être faite avec le mini mental state (MMS). Un score de 24/30 (26/30 chez les sujets avec niveau d’éducation supérieure) est considéré comme le seuil en dessous duquel une

 

atteinte déficitaire doit être suspectée. L’interprétation de ce score doit cependant être très prudente : un faible niveau culturel peut être à l’origine de faux positifs et, inversement, un haut niveau d’éducation permet de maintenir un score supérieur au seuil, malgré l’existence d’une atteinte pathologique.

           3._Examen du comportement

 

L’examen du comportement du patient durant la consultation doit permettre d’apprécier notamment :

          – le niveau de conscience de ses difficultés ou non (anosognosie) ;

          – une indifférence à la situation d’examen ;

          – un apragmatisme, une absence d’initiatives durant l’entretien ;

          – des comportements incongrus (familiarité excessive vis-à-vis du médecin, rires inappropriés, manipulation d’objets disposés sur le bureau…) ;

          – de l’agressivité voire un oppositionisme ;

          – une labilité émotionnelle.

 

Le diagnostic de syndrome démentiel est un diagnostic clinique qui doit donc être évoqué sur la base de l’interrogatoire du patient et de son entourage quand coexistent une altération de la mémoire associée à un autre trouble cognitif ou comportemental non imputable à un trouble de la vigilance, avec un retentissement sur la vie sociale.

La variabilité du diagnostic de démence d’un observateur à l’autre dans une même population est souvent relevée.

Dans tous les cas, le diagnostic de démence, qui implique l’existence d’une pathologie cérébrale, devra être confirmé par un médecin spécialisé dans le domaine qui pourra, s’il le juge nécessaire, approfondir l’évaluation des troubles cognitifs grâce à un examen neuropsychométrique. De nombreux tests effectués par des neuropsychologues permettent d’apprécier en détail la qualité et la sévérité de ces troubles.

             B._Diagnostics différentiels des démences

 

Deux diagnostics doivent être différenciés en priorité : le syndrome confusionnel et la dépression.

           1._Syndrome confusionnel

 

Le syndrome confusionnel, qui est fréquent chez le sujet âgé, peut révéler un grand nombre de pathologies non neurologiques et constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Cependant, l’existence d’une pathologie cérébrale sous-jacente contribue à abaisser d’avantage le seuil confusogène du patient âgé qui en est affecté. Un syndrome confusionnel qui a été imputé à un facteur identifié (fièvre, médicament…) peut ainsi révéler un syndrome démentiel évoluant à bas bruit, ce qui rend quelquefois le diagnostic différentiel entre confusion et démence difficile. Dans tous les cas, un suivi à distance s’impose après la prise en charge de la confusion afin d’écarter ou de retenir cette hypothèse (cf. tableau 24.I).

           2._Dépression

 

Les états dépressifs du sujet âgé sont fréquents et de diagnostic plus difficile que ceux des adultes plus jeunes. La prévalence d’un épisode dépressif majeur est de l’ordre de 3 % au-delà de 65 ans, et elle serait encore plus grande chez les personnes résidant dans une institution, surtout durant la première année suivant l’admission. En plus des facteurs concernant la population générale, les sujets âgés présentent des facteurs aggravant le risque de dépression : deuils, confinement à domicile, perte de liens familiaux ou de rôle social, altération de l’état de santé… Les aspects sémiologiques de la dépression du sujet âgé sont quelquefois trompeurs, prenant la forme d’un syndrome démentiel (tableau 24.II).

                        a._Signes cliniques

 

Les symptômes dépressifs (douleur morale, tristesse, sentiment de dévalorisation…) sont moins expressifs et se manifestent plus tardivement que chez l’adulte jeune.

La symptomatologie peut être dominée par un ralentissement idéomoteur, voire une inhibition psychomotrice.

Quelquefois, la symptomatologie est dominée par un délire persécutif, caractérisé par exemple par des idées de ruine, associée à de l’agitation et de l’agressivité.

Dans d’autres cas, elle est caractérisée par un apragmatisme, une apathie, un repli sur soi…

 

Dans certains cas, particulièrement sévères, il s’agit d’un état mélancolique, avec prostration, mutisme, opposition massive, refus alimentaire absolu, perte de poids importante et insomnie prédominant en fin de nuit, ce tableau pouvant conduire au décès en quelques jours.

Au plan cognitif, les fonctions instrumentales sont conservées et l’entourage constate quelquefois une fluctuation de la sémiologie.

Certains traits cliniques peuvent contribuer à distinguer dépression et démence (tableau 24.II).

Tableau : Distinction entre dépression et démence (Suite du tableau)

Dépressions		Démence
Début	Souvent aigu		Insidieux
Antécédents de dépression sévère	Fréquents		Peu fréquents
Activité psychomotrice	Ralentissement/Inhibition		Normale au stade de début
Troubles du langage	Très rares		Fréquents
Évolution nycthémérale des troubles cognitifs	Fluctuation des troubles cognitifs		Stabilité
Plaintes somatiques	Fréquentes		Rares
Amaigrissement	Important et rapide		Léger

 

                        b._Conduites à tenir

 

Quand l’hypothèse d’un syndrome dépressif se pose dans ce contexte, il est nécessaire de mettre en oeuvre un traitement antidépresseur d’épreuve.

Traitements médicamenteux

L’emploi d’un antidépresseur sérotoninergique en première intention a pour avantage d’éviter les effets anticholinergiques et de ne pas exposer au risque d’hypotension orthostatique des tricycliques ; les antidépresseurs imipraminiques ne seront prescrits qu’en milieu spécialisé après un contrôle ECG, et en l’absence de contre-indication (glaucome, adénome prostatique, troubles de la conduction).

L’hypothèse du syndrome dépressif ne doit pas être remise en cause avant deux mois de traitement bien conduit, après lesquels on procédera à une nouvelle évaluation des fonctions cognitives.

Sismothérapie

Son utilisation pourra être discutée en milieu spécialisé.

On doit cependant souligner qu’un syndrome dépressif peut traduire une tentative d’adaptation du patient à l’installation de troubles cognitifs dus à une démence débutante. Même en cas d’amélioration sous traitement antidépresseur, un suivi prolongé s’impose.

             C._Étiologies

 

Le diagnostic étiologique des démences relève du médecin spécialiste. Il y a plus d’une cinquantaine de causes susceptibles d’être impliquées dans une démence. Chez les sujets de plus de 65 ans, la maladie d’Alzheimer est de loin la cause la plus fréquente.

                        1._ Éléments cliniques d’orientation du diagnostic étiologique

 

Les données de l’examen neurologique, en particulier des fonctions motrices :

          – altérées précocement dans les démences vasculaires, l’hydrocéphalie chronique, les maladies dégénératives des noyaux gris centraux compliquées de démence ;

          – longtemps normales dans la maladie d’Alzheimer.

 

Le profil de l’atteinte cognitive et comportementale (précisé au besoin par une évaluation neuropsychologique), par exemple :

          – atteinte limitée à la mémoire : maladie d’Alzheimer débutante ;

          – atteinte cognitive diffuse : maladie d’Alzheimer évoluée ;

          – atteinte comportementale plus que cognitive avec respect relatif des fonctions visuospatiales : démence

 

          frontotemporale.

 

Les antécédents :

          – lourd contexte vasculaire : démence vasculaire ;

          – antécédents familiaux de démence : pathologie dégénérative.

                        2._ Éléments d’orientation paraclinique

                        a._Imagerie cérébrale

 

Le scanner cérébral est l’examen obligatoire, sans puis avec injection de produit de contraste (après contrôle de la clearance à la créatinine chez l’insuffisant rénal chronique).

Son intérêt principal : rechercher des causes curables : hématome sous-dural, hydrocéphalie chronique, tumeur cérébrale.

Ses intérêts secondaires :

          – évaluer l’étendue et la sévérité d’une atrophie corticale ;

          – rechercher l’existence d’une atrophie sous-corticale ;

          – rechercher l’existence d’anomalies de la substance blanche.

 

Sa normalité n’exclut pas le diagnostic de démence.

L’IRM cérébrale est un examen facultatif, notamment en cas de doute sur l’existence de lésions vasculaires.

La tomoscintigraphie d’émission monophotonique (SPECT) est un examen facultatif permettant d’étudier le débit sanguin cérébral et, en particulier, de rechercher un hypodébit dans des régions apparemment indemnes d’atrophie.

                        b._Biologie sanguine

 

Ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine, calcémie, folates et vitamine B12 en fonction du contexte, TSH, NFS et VS, sérologie syphilis (VDRL-TPHA), bilan hépatique.

                        c._Électroencéphalogramme

 

Selon le contexte, il n’a d’intérêt que pour la recherche de signes spécifiques de maladies rares (exemple : maladie de Creutzfeldt-Jakob).

                        d._Étude du LCR

 

Elle est réservée à la recherche de certaines affections : vascularites cérébrales, maladies à prions.

Point important : le bilan paraclinique a pour but principal de contribuer à la recherche d’une cause curable de démence même si celles-ci représentent moins de 10 % des démences (cf. tableau récapitulatif, Annexe 1).

                        3._ Causes de démences

                        a._ Démences dégénératives

 

Maladie d’Alzheimer

Épidémiologie

C’est la plus fréquente des causes de démence après 65 ans. En France, selon les données de l’étude PAQUID, sa prévalence serait approximativement de 450 000 patients.

Sa prévalence croît avec l’âge (5 % des sujets âgés de plus de 65 ans, un tiers des démences entre 65 et 75 ans, 95 % des démences après 85 ans), mais la maladie d’Alzheimer est une maladie à part entière et non l’effet du vieillissement.

Il existe de très rares formes familiales de début précoce (mutations connues sur trois gènes différents), mais les formes les plus fréquentes sont des formes sporadiques de la maladie.

Il existe de probables facteurs de risque : en particulier l’allèle E4 de l’apolipoprotéine E.

Anatomie et biochimie

L’atrophie et la mort neuronale touchent initialement le système hippocampo-amygdalien, puis diffuse au reste du cortex associatif. Au stade de démence, l’ensemble du cerveau est atrophique (pds < 1 kg ; N = 1,4- 1,6 kg). L’atrophie prédomine dans les régions frontotemporales : sillons élargis, circonvolutions amincies. Les ventricules sont dilatés, surtout dans la zone des carrefours frontotemporo-occipitaux.

Une atrophie ne signifie pas obligatoirement « maladie d’Alzheimer », des patients avec Alzheimer peuvent avoir un cerveau macroscopiquement normal.

 

Le standard histopathologique réside dans une combinaison de critères définis par de nombreux groupes d’études. Ce sont :

          – outre l’atrophie qui est particulièrement sévère au niveau de l’hippocampe, des noyaux noradrénergiques du tronc cérébral et du noyau basal cholinergique de Meynert ;

          – la perte neuronale et une désorganisation cytoarchitectonique du cortex.

 

Les dégénérescences neurofibrillaires (DNF) : inclusions intraneuronales formées par une agglutination des neurofibrilles du cytosquelette sous la forme filaments hélicoïdaux dont le principal constituant est une isoforme anormalement phosphorylée de la protéine TAU (tubuline associated units).

Les plaques séniles (PS) sont des lésions extra-cellulaires constituées de dépôts d’une protéine amyloïde colorée par le rouge congo : la protéine bêta-amyloïde. Cette protéine résulte d’un défaut de clivage de son précurseur transmembranaire normal.

Des dépôts de protéine bêta-amyloïde s’accumulent dans la paroi des vaisseaux (angiopathie amyloïde).

Même si la relation entre les anomalies morphologiques et les perturbations biochimiques n’est pas totalement établie, la perte de neurones cholinergiques joue un rôle important en entraînant un déficit marqué en choline acétyltransférase et en acétylcholine au niveau du cortex.

Signes cliniques

Au début, le tableau est dominé par les troubles de la mémoire avec une atteinte de la mémoire épisodique récente et une préservation de la mémoire ancienne, associés quelquefois à un manque du mot ; il n’y a pas de trouble moteur ni sensitif et le champ visuel est normal2.

Plus tard se constitue progressivement un syndrome aphaso-apraxo-agnosique, puis l’ensemble des fonctions cognitives est atteint, ce qui entraîne un degré croissant de dépendance.

À un stade très évolué, s’installent des troubles moteurs, un syndrome extrapyramidal, des myoclonies, des crises d’épilepsie, l’évolution est progressive et lente et la durée de vie moyenne autour de 8-9 ans.

Données paracliniques

Pour l’imagerie cérébrale :

          – à un stade très précoce, l’atrophie est limitée aux régions parahippocampiques (et donc non visible sur les coupes habituelles du scanner) ;

          – plus tard, il existe une atrophie corticale diffuse ou à prédominance rétrorolandique.

 

Rappelons qu’actuellement, le principal intérêt du scanner est d’éliminer un autre diagnostic : tumeur cérébrale, hydrocéphalie chronique…

La biologie (cf. supra) est normale.

Diagnostic

Le diagnostic de maladie d’Alzheimer étant en pratique courante seulement établi sur la base de données cliniques, l’utilisation de critères diagnostiques consensuels s’avère utile pour le spécialiste (cf. Annexes 2 et 3 : critères diagnostiques du DSM-IV et du NINCDS-ADRDA).

Démences frontotemporales

Elles sont moins fréquentes que la maladie d’Alzheimer. L’âge moyen de survenue se situe entre 50 et 60 ans. Un antécédent familial de démence est assez fréquemment retrouvé.

Association possible à d’autres pathologies neurologiques : sclérose latérale amyotrophique, parkinsonisme.

Sur le plan anatomopathologique : l’atrophie cérébrale est localisée aux lobes frontaux et à la partie antérieure des lobes temporaux. Sur le plan histologique : il existe une perte neuronale sévère et une gliose astrocytaire réactionnelle importante. Les neurones restants sont ballonisés et contiennent quelquefois des inclusions cytoplasmiques (corps de Pick) formés à partir des neurofilaments (maladie de Pick).

Le tableau clinique est dominé par les troubles du comportement++ et de l’humeur (apathie, désintérêt ou jovialité, boulimie, stéréotypies verbales ou gestuelles, désinhibition sociale, sexuelle…), le patient est orienté, les troubles mnésiques sont au second plan, contrastant avec l’atteinte des fonctions exécutives. On ne retrouve pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique.

Sur le plan paraclinique : on retrouve une atrophie antérieure (frontotemporale) sur le scanner cérébral, caractérisée par une dilatation des cornes frontales des ventricules latéraux.

Démence à corps de Lewy diffus

Forme particulière de démence dégénérative, caractérisée sur le plan histologique par la présence de corps de Lewy

2 À un stade très précoce, le déficit cognitif est léger, sans syndrome démentiel et sans répercussion notable sur l’autonomie du patient. Une étude psychométrique approfondie peut suggérer une probable évolution vers une démence, notamment une maladie d’Alzheimer.

 

dans les neurones corticaux et dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral (locus niger, locus coeruleus).

Sur le plan clinique : démence + hallucinations + syndrome extrapyramidal et fluctuations de l’état cognitif.

Dégénérescence corticobasale

Rare cause de démence dégénérative caractérisée par l’installation progressive d’une apraxie asymétrique sans trouble majeur de la mémoire au début, associée à un syndrome extrapyramidal.

Atrophies corticales focales

Elles constituent un ensemble d’affections dégénératives caractérisées par l’installation d’une atrophie limitée à certaines régions du cortex et se manifestant par un trouble instrumental isolé, ou prédominant largement sur les autres symptômes (aphasie progressive primaire, troubles visuospatiaux progressifs…).

Maladie de Parkinson

Elle peut se compliquer d’une atteinte cognitive à un stade évolué (détérioration sous-corticofrontale), mais reste avant tout une maladie de la motricité.

Maladie de Steele-Richardson (paralysie supranucléaire progressive : PSP)

Affection rare, où les signes somatiques (chutes++, dystonie axiale, ophtalmoplégie de fonction, syndrome extrapyramidal) s’accompagnent fréquemment de troubles cognitifs frontaux.

Maladie de Huntington

C’est une maladie autosomale dominante (gène sur chromosome 4), touchant l’adulte entre 30 et 50 ans, mais quelquefois sa révélation est plus tardive. S’associent : mouvements anormaux choréiques (tronc, face, membres), syndrome démentiel se caractérisant par un respect des fonctions instrumentales, ralentissement idéatoire, troubles de l’attention et des fonctions exécutives, et signes psychiatriques divers (irritabilité, agressivité…).

Sur le plan anatomopathologique, cette maladie se caractérise par une atrophie sévère du striatum (noyau caudé et putamen) avec perte neuronale et gliose.

                        b._ Démences vasculaires

 

Elles représenteraient la deuxième cause de démence chez les sujets âgés.

Elles surviennent chez des patients porteurs d’une maladie cérébrovasculaire : succession d’accidents ischémiques ou de lacunes cérébrales.

Association de facteurs de risque vasculaire (dont HTA++).

Du point de vue clinique :

          – le début est souvent brutal, l’évolution est marquée par une aggravation par à-coups++ ;

          – les troubles cognitifs sont marqués par un ralentissement idéatoire et des troubles des fonctions exécutives ;

          – il existe dès le début des signes à l’examen somatique+++ : signes de focalisation (moteurs, sensitifs, hémianopsie, syndrome pyramidal…), syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie, rire et pleurer spasmodique…), troubles de la marche.

 

Du point de vue paraclinique : signes en imagerie cérébrale++ (infarctus cérébraux, microlacunes disséminées, lésions étendues de la substance blanche périventriculaire au scanner cérébral (leucoaraïose), séquelles d’hémorragies).

Du point de vue anatomopathologique : on retrouve de multiples petits infarctus disséminés dans les différents territoires des artères cérébrales et à leurs jonctions. Leur prédominance dans la substance blanche et leur aspect kystique s’inscrivent dans la maladie de Binswanger.

Traitement seulement préventif par prévention des accidents ischémiques cérébraux.

                        c._ Hydrocéphalie chronique

 

C’est une démence curable. Il existe un trouble de la résorption du LCR d’origine indéterminée ou en relation avec un antécédent (parfois ancien) de pathologie méningée (TC, hémorragie méningée, méningite…).

Triade symptomatique : d’abord troubles de la marche et de l’équilibre, puis troubles des conduites sphinctériennes et syndrome démentiel.

Au scanner on observe une dilatation tétraventriculaire, des hypodensités périventriculaires (trouble de la résorption).

La ponction lombaire évacuatrice ou une dérivation lombaire externe peuvent avoir une valeur diagnostique.

Le traitement est chirurgical : dérivation ventriculaire.

                        d._ Causes carentielles, métaboliques et endocriniennes

 

Chez le sujet âgé, il faut rechercher en priorité les troubles hydroélectrolytiques chroniques (hyponatrémie, hypo- ou hypercalcémie), une carence en folates ou en vitamine B₁₂, une hypothyroïdie.

Rechercher également une encéphalopathie hépatique chronique, une insuffisance rénale avancée.

Les autres causes (maladie de Wilson, maladies métaboliques héréditaires : leucodystrophie métachromatique,

 

adrénoleucodystrophie, céroïde lipofuscinose…) concernent les sujets plus jeunes.

                        e._ Causes toxiques

 

          – Intoxication médicamenteuse chronique : elle doit être systématiquement recherchée chez le sujet âgé (benzodiazépines, tricycliques, anticholinergiques, barbituriques…).

          – Intoxication alcoolique chronique.

                        f._ Causes infectieuses

 

Syphilis tertiaire (paralysie générale)

C’est une cause exceptionnelle, mais curable de démence dont l’expression peut être une méningovascularite tardive (10 à 20 ans après une syphilis primaire non traitée).

La démence est rapidement progressive marquée par des idées délirantes de type mégalomaniaque et un syndrome frontal, associée à une dysarthrie et un signe d’Argyll-Robertson3.

On retrouve une méningite lymphocytaire avec hyperprotéinorachie,

La sérologie VDRL-TPHA est positive dans le sang et dans le LCR++,

Des tests plus spécifiques (FTA) permettent de confirmer le diagnostic,

Le traitement se fait en milieu hospitalier par pénicilline G à fortes doses et corticoïdes au début.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

C’est une démence subaiguë touchant les patients immunodéprimés (sida, leucémies…),

Il existe des signes déficitaires focaux (aphasie, cécité corticale…) avec atteinte de la substance blanche visible au scanner cérébral (hypodensités) ou en IRM (plages hyperintenses en T2),

Le responsable est un papovavirus (virus JC),

L’évolution se fait vers la mort en quelques mois.

Maladies à prions

C’est un groupe d’affections très rares liées à une isoforme anormale d’une petite particule protéique dépourvue d’acide nucléique : le prion, résistant aux agents inactivants des bactéries et des virus

Elles se caractérisent à l’anatomopathologie par une atrophie cérébrale et une dégénérescence spongiforme ; dans le cortex et les noyaux gris centraux, la perte neuronale et la gliose astrocytaire sont sévères ; la spongiose est due à de multiples petites cavités kystiques intracellulaires,

Ce sont des maladies transmissibles, à déclaration obligatoire.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Elle est habituellement sporadique chez le sujet âgé (mais elle se manifeste plutôt vers l’âge de 50 ans). Elle est exceptionnellement familiale ou iatrogène (greffe de dure-mère).

C’est une démence d’évolution subaiguë, associée à l’apparition de signes neurologiques (syndrome cérébelleux, myoclonies, syndrome extrapyramidal…).

À l’EEG, on observe des complexes angulaires périodiques,

Dans le LCR il existe des marqueurs de souffrance neuronale (protéine 14-3-3),

La mort se fait en quelques mois.

Autres causes infectieuses (qui sont plutôt à rechercher chez le sujet plus jeune)

          – La maladie de Whipple.

          – Les encéphalites dues au VIH.

          – Les méningoencéphalites tuberculeuses.

          – Les séquelles d’encéphalite herpétique.

          – La maladie de Lyme.

                        g._ Autres causes

 

Les causes tumorales :

          – tumeurs frontales (méningiome frontal) ;

          – tumeurs temporales droites ;

 

3 Abolition du réflexe pupillaire photomoteur contrastant avec la conservation du réflexe pupillaire lors de l’accommodation-convergence.

 

          – rares encéphalites paranéoplasiques.

 

Les causes traumatiques :

          – séquelles de traumatisme crânien grave (conséquences cognitives aggravées chez les sujets âgés) ;

          – hématome sous-dural chronique.

 

Les causes systémiques :

          – lupus érythémateux disséminé ;

          – sarcoïdose ;

          – autres causes iatrogènes ;

          – radionécrose cérébrale postradiothérapique ;

          – chimiothérapie par méthotrexate.

             D._Traitement et prise en charge

 

La prise en charge et le traitement de la maladie d’Alzheimer et des autres démences constituent un parcours long et difficile, qui devra s’adapter à l’aggravation progressive des troubles cognitifs, à la dépendance croissante des patients et à la survenue de troubles du comportement.

           1._Traitements médicamenteux

                        a._Points importants

 

Certaines molécules posséderaient une action neuroprotectrice (vitamine E, antioxydants…), mais il n’y a pas, à l’heure actuelle, de traitement curatif disponible pour les pathologies dégénératives corticales.

Il n’y a pas de traitement préventif de la démence, en dehors de la prévention des facteurs de risque vasculaire.

N. B. : l’accumulation de médicaments vasotropes ne sert à rien !

Les seuls traitements médicamenteux disponibles sont symptomatiques en dehors de certaines démences curables (hypothyroïdie, carence en folates ou en vitamine B₁₂, paralysie générale).

                        b._Traitements symptomatiques des troubles comportementaux

 

Le traitement médicamenteux doit être le plus minimaliste possible.

En cas d’apparition d’un nouveau trouble comportemental, en particulier d’une agitation psychomotrice, avant de mettre en place un traitement psychotrope, il est impératif d’essayer d’en analyser le mécanisme par un interrogatoire serré de la famille : il peut s’agir d’une origine endogène, liée à un délire ou des hallucinations, ou d’une origine exogène, en relation avec ce que perçoit le patient d’un changement survenu dans son environnement, ou d’attitudes de familiers, ou encore d’un événement pathologique intercurrent…,

Les principes d’utilisation des médicaments psychotropes dans ces situations sont les suivants :

          – les réserver aux états d’agitation patente, aux comportements agressifs, à l’anxiété avec insomnie ou aux états dépressifs, quand ces symptômes compromettent la prise en charge au domicile et ne peuvent être expliqués par une cause exogène identifiée sur laquelle on peut agir. Il faut privilégier le traitement du symptôme le plus perturbant ;

          – éviter les associations de psychotropes ;

          – utiliser de préférence des médicaments à durée de vie courte ;

          – limiter dans le temps leur utilisation (quelques jours ou quelques semaines), puis tenter de les arrêter progressivement ;

 

Les benzodiazépines et les neuroleptiques sont à utiliser avec prudence (rôle potentiellement aggravant sur les troubles cognitifs pour les premiers, apparition d’un syndrome extrapyramidal pour les seconds),

Peuvent être utilisés le Valpromide^®, le Meprobamate^® ou certains antipsychotiques (l’Olanzapine^®, le Risperdone^®… de prescription spécialisée),

On évitera l’utilisation des antidépresseurs avec un effet anticholinergique.

 

                        c._Traitements symptomatiques des troubles cognitifs

 

Dans la maladie d’Alzheimer, possèdent actuellement l’AMM pour cette affection dans les stades légers à modérément sévères (MMS entre 10 et 26) ; les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (qui agissent en tant que traitements substitutifs sur la déplétion cholinergique qui joue un rôle important dans cette affection) :

          – Aricept^® (donepezil) ;

          – Exelon^® (rivastigmine) ;

          – Reminyl^® (galantamine).

 

La prescription initiale de ces médicaments est réservée au spécialiste (neurologue, psychiatre, gériatre). Le suivi clinique et l’adaptation du traitement assurés par le médecin traitant porte en particulier sur les éventuels effets secondaires digestifs (nausées, inappétence, amaigrissement…).

                        d._Traitements des pathologies associées

 

Traiter les pathologies chroniques associées susceptibles d’aggraver le syndrome démentiel (hypothyroïdie, hypertension ou hypotension artérielle, diabète, dépression…).

Corriger les déficits sensoriels.

Rechercher et traiter également les pathologies intercurrentes pouvant aggraver les troubles cognitifs (déshydratation, infections urinaires ou bronchiques).

Pour les pathologies lourdes (néoplasies, mesures de réanimation) : ni acharnement thérapeutique, ni abandon thérapeutique.

           2._Prise en charge non médicamenteuse

 

La stimulation cognitive (en séance individuelle avec une orthophoniste ou en groupe par exemple en hôpital de jour) peut apporter un effet de bien-être pour le patient, mais elle procure surtout un sentiment de soulagement et de déculpabilisation pour les proches.

L’effet thérapeutique des autres types d’approche qui ont été proposés (atelier d’expression artistique, musicothérapie, contact avec les animaux de compagnie…) n’est pas démontré et, là encore, il s’agit éventuellement d’améliorer le sentiment de bien-être du patient.

L’entourage, le conjoint, les enfants, doivent pouvoir bénéficier de conseils, d’écoute et, éventuellement, de soutien psychologique, surtout quand le patient devient très dépendant. Souvent, la personne cohabitant avec le patient assume seule toutes les activités domestiques que le patient n’est plus capable de réaliser (achats, ménage, cuisine…), tout en s’occupant des soins personnels du patient (prise des médicaments, toilette, habillage), en palliant les problèmes occasionnés par ses « bêtises » (déplacement des objets, ouverture des robinets, argent caché…) et en s’adaptant aux éventuels troubles comportementaux (déambulations nocturnes, hallucinations…).

Il est recommandé :

          – de recourir à une aide à domicile (soins infirmiers à domicile, notamment pour la toilette et l’habillage) lorsque le maintien à domicile est possible, car l’intervention d’un tiers est parfois mieux acceptée par le malade que celle d’un proche ;

          – d’orienter les familles vers des structures d’accueil en hôpital de jour, voire en hébergement temporaire, afin de leur ménager des périodes de répit ;

          – d’orienter l’aidant vers une assistante sociale, si possible spécialisée, afin qu’il puisse bénéficier des aides financières auxquelles il peut prétendre (actuellement prestation spécifique dépendance, et à partir du 1^er janvier 2002, allocation pour l’autonomie…) et qu’il puisse être informé sur les institutions susceptibles d’accueillir de manière temporaire (Cantou) ou définitive (établissements de long séjour) le malade ;

          – d’attirer l’attention de l’entourage sur l’existence d’éventuelles sources de danger dans l’environnement du patient (gaz, escaliers, produits ménagers…), afin que des mesures de sécurité soient prises ;

          – de déconseiller fermement, voire d’interdire la conduite automobile aux patients, même si, aux stades débutants, ces derniers peuvent ne pas comprendre qu’on puisse mettre en cause leurs capacités.

 

Même si le maintien à domicile, quand il est possible, permet au patient de conserver des repères dans un univers familier et lui procure un bien-être incontestable, le médecin se doit de conseiller le placement en établissement de long séjour quand la dépendance du patient est devenue trop lourde à assumer, pour des raisons physiques ou psychiques, pour l’aidant, ou quand le patient vit seul à son domicile, et qu’il est matériellement impossible d’y assurer ses soins et sa sécurité avec l’aide de la famille ou d’intervenants extérieurs. Cette démarche, toujours douloureuse et culpabilisante pour les membres de l’entourage, doit être entamée de manière progressive, en prenant le temps d’en parler longuement avec chacun d’entre eux et de les conduire à préparer cette étape. Dans la mesure du possible un placement ne doit pas être décidé et réalisé dans l’urgence, mais préparé et vécu par l’entourage comme un choix